Миопатия — это любые патологические состояния или болезни мышечной ткани, преимущественно проксимальных отделов (плечи, бедра) скелетной мускулатуры. Основным проявлением воспаления является мышечная слабость. Наиболее часто диагностируются дерматомиозит и полимиозит — заболевания, характеризующиеся системным не гнойным воспалением мышц.
Классификация миопатий
В зависимости от причин, вызвавших поражение мышц, выделяют несколько групп миопатий:
- идиопатические воспалительные миопатии (первичный и ювенильный, связанный с системным поражением соединительной ткани, ассоциированный с опухолями, миозит с “включениями”);
- инфекционные миопатии;
- миопатии, связанные с воздействием лекарственных средств или токсинов.
Миопатия глаз, или близорукость — это патология, для которой характерно ослабление аккомодационного аппарата глаза и прочностных свойств склеры, ее растяжение.
Этиология и патогенез миопатий
Причины развития дерматомиозита и полимиозита неизвестны. Развитие мышечной слабости могут вызвать различные патологические состояния, внешние и внутренние факторы.
Причины миопатии:
- инфекционные агенты (трихинеллы, токсоплазмы, ВИЧ, вирусы Коксаки, вирусы гриппа, бактерии рода Borrelia, золотистые стафилококки);
- наследственная предрасположенность и генетические мутации;
- иммунные нарушения;
- нарушение обмена веществ в тканях мышц;
- гормональные нарушения (избыток гормонов щитовидки);
- системные заболевания соединительных тканей (склеродермия);
- авитаминоз;
- злокачественные образования;
- нарушения работы печени;
- лекарственная интоксикация организма.
Основную роль в механизме развития миопатий играют клеточные иммунные реакции. Аутоиммунная природа заболевания подтверждается обнаружением аутоантител к ядерным и цитоплазматическим антигенам, Hep-2, синтетазам тРНК и др.
Клинические проявления миопатий
Первичный полимиозит развивается постепенно или внезапно. Начало заболевания характеризуется общей слабостью и недомоганием, в отдельных случаях на коже могут появиться высыпания.
В течении нескольких недель наблюдается нарастание мышечной слабости в проксимальных мышцах конечностей и туловища. Больным сложно передвигаться вверх и вниз по лестнице, вставать из положения “на корточках”, поднимать руки вверх.
Симптомы миопатии:
- нарастающая слабость в мышцах рук и ног, шеи;
- снижение мышечного тонуса (мышцы дряблые, вялые);
- неустойчивая, “ковыляющая” походка;
- гелиотропная сыпь (лиловые высыпания на лице, голове, шее, верхней части спины);
- признак Готтрона — шелушащиеся красные пятна над локтевыми и коленными суставами;
- затрудненное глотание, приступы кашля;
- одышка;
- мышечные и суставные боли;
- отек мышц;
- воспаление мелких суставов;
- “руки мастерового” — эритематозные изменения кожи ладоней и пальцев;
- слабость конечностей.
У пожилых людей, страдающих миозитом с “включениями”, нарастание мышечной слабости может наблюдаться на протяжении нескольких лет. Характерным симптомом является выраженная слабость преимущественно дистальных мышц (запястья, кисти, стоп). При хроническом прогрессировании через 5-10 лет больным могут полностью утратить способность к самостоятельному передвижению.
Что такое миопатия у детей
У детей и подростков чаще всего диагностируется ювенильный дерматомиозит. Как правило, заболевание развивается стремительно и характеризуется клинической картиной васкулита с поражением мышц, кожи, пищеварительного тракта, почек и других органов.
Симптомы миопатии у детей:
- повышение температуры;
- миалгии;
- атрофия мышц;
- общая слабость, которая не проходит после отдыха;
- ограничение объема движений в суставе;
- изменение походки;
- задержка двигательного развития;
- искривление позвоночника.
У детей вероятность полного выздоровления значительно выше, чем у взрослых.
Осложнения миопатии
Так как миопатии вызывают поражения поперечно-полосатых и гладких мышц, страдают многие органы.
Последствия и осложнения миопатий:
- искривления позвоночного столба (лордоз, гиперлордоз, кифоз, сколиоз);
- дыхательная недостаточность;
- легочной фиброз;
- пневмония;
- сердечная недостаточность;
- астигматизм;
- феномен Рейно;
- нефротический синдром;
- острая почечная недостаточность.
Миопатии не только значительно ограничивают подвижность, но и ведут к невозможности вести активный образ жизни и инвалидизации. При отсутствии соответствующего лечения высок риск летального исхода.
Диагностика миопатии
При постановке диагноза ревматолог собирает анамнез, проводит анализ жалоб, опирается на выраженность клинических проявлений, данные лабораторных и инструментальных исследований.
Лабораторные методы исследования:
- биохимический анализ крови;
- уровень гормона щитовидной железы;
- иммунологические исследования — анализ на специфические антитела, Hep-2);
- молекулярно-генетические методы;
- гистологические исследования биопсии мышц.
Инструментальная диагностика миопатии:
- холтеровское мониторирование;
- электромиография;
- электронейромиографические методы исследования
- рентгенография.
Дифференциальную диагностику миопатий проводят с широким спектром заболеваний, имеющих сходные симптомы и морфологические признаки.
С признаками миопатии протекают некоторые наследственные заболевания (мышечная дистрофия Дюшенна, Беккера и др.), немалиновая, митохондриальная миопатии, синдром Лэмберта-Итона, метаболические миопатии.
Мышечная слабость может наблюдаться при гипогликемии, артериальной гипертензии, анемии, гипервентиляции, метаболических нарушениях (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D), злокачественных образованиях и др.
Часто миопатии развиваются при онкологических заболеваниях
(раке легкого, поражениях желудочно-кишечного тракта, молочной железы, репродуктивных органов) и при лимфопролиферативных заболеваниях.
Лечение миопатии
Лечение миопатии включает назначение фармакологических средств и немедикаментозные методы терапии.
Принципы лечения миопатии:
- фармакотерапия (глюкокортикоиды, иммуносупрессоры, патогенетическая терапия);
- симптоматическое лечение;
- плазмаферез;
- массаж;
- физиотерапия;
- ортопедическая коррекция;
- дыхательная гимнастика;
- лечебная физкультура;
- психологическая реабилитация.
Чувствуете постоянную мышечную усталость и боли, на коже появились высыпания? Не занимайтесь самолечением, а обратитесь в больницу!